Акромегалия: причины, симптомы, лечение


  1. Этиология: причины акромегалии
  2. Патогенез акромегалии
  3. Стадии акромегалии
  4. Диагностика акромегалии: симптомы
  5. Лечение акромегалии
  6. Акромегалия: после операции
  7. Отзывы Акромегалия: причины, симптомы, лечение
Болезнь акромегалия:

Акромегалия – это серьезная нейроэндокринная патология. У больных отмечается диспропорциональное увеличение костей черепа (особенно лицевой части), а также конечностей (стоп и кистей). В большинстве случаев заболевание развивается у взрослых людей 20-40 лет. При нарушениях, начавшихся еще в подростковом возрасте, отмечается усиленный рост костей в длину (гигантизм). Страдающие этой патологией нередко становятся настоящими великанами.

Уровень заболеваемости среди мужчин и женщин примерно одинаков. Распространенность патологии – порядка 60 диагностированных случаев на 1 млн. Примерно каждый второй больной погибает, не дожив до 50 лет. Основной причиной смертности (свыше 60%) являются сердечно-сосудистые осложнения, а в 25% случаев смерть наступает вследствие патологий органов дыхания.

Заболевание обусловлено дисфункцией аденогипофиза (передней доли), в результате которой соматотропный гормон (СТГ), известный также, как гормон роста, продуцируется в чрезмерных количествах.

Частой причиной гиперсекреции СТГ является аденома гипофиза. Эта новообразование доброкачественной природы способно самостоятельно вырабатывать соматотропный гормон. В ряде случаев параллельно отмечается увеличение продуцирования пролактина.




Предрасполагающие факторы:

  • патологии беременности;
  • психические травмы;
  • перенесенные черепно-мозговые травмы;
  • инфекционные заболевания (в т. ч. корь и даже обычный грипп);
  • опухолевые поражения ЦНС.

У большинства больных с данной эндокринной патологией выявляются аденомы гипофиза, образующиеся из соматотропных клеток (именно тех элементов, которые продуцируют гормон роста). Считается, что опухолевое перерождение провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот протеин стимулирует выработку энзима – аденилатциклазы, а тот в свою очередь способствует пролиферации клеток, вырабатывающих СТГ. Разрастанию гипофизарных клеток способствует их выход из под контроля гипоталамуса.


Болезнь акромегалия: признаки

В отдельных случаях избыточная продукция СТГ обусловлена гиперплазией гипофиза или повышенным уровнем другого гормона – соматолиберина.

Выделяют несколько стадий течения болезни:

  1. Ранняя (преакромегалитическая) диагностируется нечасто, поскольку выраженные клинические проявления отсутствуют.
  2. Гипертрофическая (характеризуется развернутой клинической картиной).
  3. Опухолевая (имеются выраженные признаки воздействия разрастания на окружающие мягкие ткани).
  4. Кахектическая (истощение характерно для запущенного заболевания).

Обратите внимание: На ранних стадиях часто имеет место увеличение силы мышц, но по мере развития отмечается снижение мышечной массы, что сопровождается прогрессирующей слабостью.

Клиническая картина складывается из проявлений, обусловленных гиперсекрецией соматотропина и ИРФ, а также симптомов, характерных для опухоли в хиазмально-селлярной зоне (от сдавления страдает головной мозг).






К числу клинических признаков акромегалии относятся:

  • общая слабость;
  • головокружение;
  • непропорциональное увеличение конечностей;
  • усиленная пигментация кожи в области естественных складок;
  • ворсинчато-бородавчатые новообразования;
  • утолщение голосовых связок;
  • утолщение костей черепа (огрубение черт лица);
  • прогнатизм (прикус, при котором нижняя челюсть выступает вперед);
  • гипергидроз (потливость);
  • суставные боли на фоне артропатии;
  • деформирующий остеоартроз крупных суставов;
  • боли в спине;
  • кифосколиоз;
  • нарушения со стороны респираторной системы;
  • частые головные боли;
  • когнитивные расстройства (если пострадал головной мозг);
  • дисменорея или аменорея;
  • галакторея;
  • гирсутизм (у женщин);
  • импотенция;
  • развитие сахарного диабета (толерантного к инсулинотерапии);
  • артериальная гипертензия;
  • дистрофия миокарда;
  • нарушения зрения (характерны для опухолевой стадии);
  • гиперкальциурия;
  • нарушение чувствительности пальцев рук (канальный синдром);
  • истощение (характерно для последней, кахектической стадии).
Болезнь акромегалия: симптомы

Зачастую утолщаются некоторые мягкие ткани (губы и язык).

Обратите внимание: Не исключено падение остроты слуха, появления эпилептоформных припадков, птоза, и двоения в глазах. Если опухоль разрастается в сторону гипоталамуса, может отмечаться полиурия.

При этой эндокринной патологии страдают многие внутренние органы. Вследствие миокардиодистрофии при акромегалии развиваются симптомы коронарной недостаточности. Это осложнение нередко становится причиной того, что больной погибает.

Важно: Если аденома гипофиза увеличивается в размерах и сдавливает окружающие ткани (при экстраселлярном направлении разрастания), возможно появление неврологических симптомов.

Постановка предварительного диагноза обычно не вызывает затруднений; заподозрить данную патологию позволяет весьма характерный внешний вид пациента. Для подтверждения диагноза необходимы данные лабораторных исследований.

Проводятся следующие анализы:

  • исследование сыворотки крови на базальный уровень СТГ;
  • проба с глюкозой;
  • определение ИРФ-1 (инсулиноподобного ростового фактора);
  • тест с тиреолиберином;
  • тест с соматолиберином;
  • тест с бромкриптином.
внешние проявления акромегалии

Обратите внимание: Для достоверности анализ на гормон роста берется 2-3 раза в разные дни (натощак). Это позволяет исключить случайные колебания уровня соматотропного гормона.

В норме максимальная концентрация соматотропина фиксируется в утренние часы (гормон роста наиболее активно секретируется в ночное время). При патологии ритм его высвобождения меняется, а общая концентрация в сыворотке существенно возрастает. Наиболее надежной является проба с глюкозой. Обследуемый принимает внутрь раствор с 50-100 граммами глюкозы. Забор материала (крови) для анализа проводится спустя 1-1,5 часа.

Достоверным признаком акромегалии становится повышенный уровень ИРФ-1. Высокая концентрация ИРФ говорит о том, что гормон роста в течение суток выделяется в ненормально большом количестве. При «пограничном» уровне ИРФ необходимо проведение повторного анализа.

При биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень фосфатов, триглицеридов и кальция.

Основным и наиболее эффективным методом считается нейрохирургическое вмешательство. Показанием к нему, в частности, является аденома гипофиза (доброкачественная опухоль железы).

Консервативное лечение акромегалии предполагает прием фармакологических средств, блокирующих синтез соматотропина.

Важно: На фоне данной эндокринной патологии повышается вероятность развития злокачественных новообразований толстого кишечника и полипоза.

Врачебная тактика зависит от целого ряда факторов; оптимальные методики подбираются строго индивидуально для каждого из пациентов. Основной задачей является снижение уровня соматоропина в крови. Проводится хирургическое удаление аденомы железы или принимаются меры по предотвращению ее дальнейшего увеличения (хорошего эффекта позволяет добиться лучевая терапия).

Снижения концентрации СТГ можно достичь с помощью медикаментозного лечения. К числу самых распространенных препаратов относятся Сандостатин (короткого действия) Ланреотид и Окреотид ЛАР (лекарства длительного действия). Для купирования или уменьшения выраженности проявлений болезни показана симптоматическая терапия.

Если своевременно не начать терапию, то прогноз неблагоприятный. Поскольку серьезно страдают внутренние органы , при раннем развитии эндокринной патологии и ее тяжелом течении продолжительность жизни – 3-4 года. При более благоприятном течении пациент живет 10-30 лет. Уровень смертности среди пациентов напрямую зависит от уровня соматотропина и ИРФ-1.

Обратите внимание: От появления первых признаков заболевания до постановки диагноза и начала активного лечения в среднем проходит около 8 лет.

Болезнь акромегалия: лечение

При раннем выявлении и адекватной терапии прогноз достаточно благоприятный. Возможно даже полное выздоровление.

В послеоперационном периоде после нейрохирургического вмешательства по поводу аденомы эндокринной железы, как правило, отмечается быстрое улучшение общего самочувствия больного. Если оперативное лечение акромегалии не дало ожидаемых результатов, дополнительно проводится лучевая терапия с использованием гамма-ножа, протонового пучка и линейного ускорителя.

Пациент должен продолжительное время находиться под наблюдением эндокринолога и проходить регулярные обследования у других специалистов (нейрохирурга, офтальмолога и т. д.). Контролировать динамику позволяют анализы сыворотки на гормон роста и инсулиноподобный фактор роста.





Комментировать

Похожие заболевания и симптомы

  • Аденома гипофиза

    Аденомами гипофиза (АГ) называют опухоли из железистой ткани гипофиза (его передней доли - аденогипофиза), одной из центральных желез эндокринной системы. Эти опухоли могут быть как гормонпродуцирующи...



© - Использование информации без гиперссылки на источник запрещено.

Отзывы о "Акромегалия: причины, симптомы, лечение":

Добавить комментарий:



AddCommentBlock



Comment1

Comment2
Comment3