Амиотрофия: виды, причины и лечение


  1. Виды амиотрофии
  2. Причины развития амиотрофии
  3. Основные симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение амиотрофии
  6. Массаж при амиотрофии
  7. Профилактика амиотрофий
  8. Отзывы Амиотрофия: виды, причины и лечение
Амиотрофия

Амиоторофия (МКБ-10 — G12) включает группу заболеваний, проявляющихся постепенно развивающейся потерей мышечной массы у пациента и утратой мышечной силы. Амиотрофия  может быть проявлением наследственной патологии, исходом других болезней.

В зависимости от первопричины амиотрофия бывает:

  • наследственной;
  • симптоматической.

Наследственная амиотрофия прослеживается в семьях, где заболевание передаётся от обоих родителей, являющихся носителем болезни, что объясняется передачей патологии рецессивным геном.

Обратите внимание: Для возникновения болезни в этом случае необходимо наличие его у обоих родителей.

Наследственная форма делится на два вида:

  • спинальную;
  • невральную.

Симптоматическую амиотрофию могут вызывать инфекционные болезни, патология эндокринной системы, хронические токсические состояния, посттравматические осложнения нервной и мышечной тканей.

Причины развития наследственной амиотрофии находятся в стадии изучения. Известно то, что при амиотрофиях имеется повреждение нервных клеток, находящихся в спинном мозге, и отходящих от них отростков.




Амиотрофия

Заболевание постепенно прогрессирует, на фоне потери массы развиваются нарушения чувствительности и движений (парезы), доходящие до паралича. Нервные окончания теряют функции возбудимости, что приводит к недостаточной импульсации, идущей в мышцы. Мышечные волокна при этом теряют силу сокращений и подвергаются атрофии.

Симптомы спинальной амиотрофии

Группу спинальных амиотрофий составляют наследственные болезни, протекающие с поражением нервных клеток (мотонейронов) спинного мозга. В каждой семье заболевание начинает проявлять себя примерно в одном и  том же возрасте.

У всей группы спинальных амиотрофий имеются сходные жалобы: развивающиеся вялые параличи, слабость сухожильного аппарата, асимметричность проявлений. Разница вариантов заключается в поражении разных мышечных групп организма и различного возрастного состава пациентов.


Спинальная амиотрофия Верднига — Гоффмана: формы, симптомы

Спинальная амиотрофия Верднига — Гоффмана

Формы спинальной амиотрофии:

  • врождённая;
  • ранняя детская (спинальная амиотрофия Верднига — Гоффмана 1);
  • поздняя (спинальная амиотрофия Верднига — Гоффмана 2)

Врождённая спинальная амиотрофия проявляется с первых недель и месяцев жизни грудного младенца. У ребёнка наблюдается выраженная слабость, атрофия мышц туловища. При отсутствии лечения смертность наступает от развивающейся сердечнососудистой недостаточности, к которой присоединяется дыхательная (по причине атрофии и слабости дыхательных мышц). У ребёнка часто дополнительно наблюдаются другие пороки развития.

Ранняя детская спинальная амиотрофия Верднига — Гоффмана 1 проявляется у малыша после первого полугода жизни до года. Болезнь начинается с патологических изменений мышц рук и ног, постепенно захватывая мышечный аппарат всего тела. Маленький пациент не может сидеть, играться руками, плохо шевелит пальцами, не способен подниматься. При этом можно отметить у него судорожные подёргивания мышц, языка в частности. Со временем развивается полный паралич. Дети, как правило, погибают до пятнадцатилетнего возраста.






Поздняя спинальная амиотрофия Верднига — Гоффмана 2 обнаруживает себя у детей 2-3-х лет жизни. У ребёнка медленно прогрессируют затруднения при ходьбе, он начинает часто падать. К 10 годам теряет способность самостоятельной ходьбы и возможность самообслуживания. Больные этой формой живут не более 30 лет.

Симптомы спинальной амиотрофии Кульдберга — Веландер

Симптомы спинальной амиотрофии Кульдберга — Веландер

Это заболевание относится к доброкачественным вариантам медленно прогрессирующих амиотрофий.

Развивается с мышц туловища, постепенно переходя на конечности. У пациентов наблюдается выраженная общая слабость. Болезнь начинает своё проявление с 3-х и более лет. Описаны случаи развития заболевания в 17-летнем возрасте. Особенностью амиотрофии Кульдберга — Веландер является избыток веса больного.

Прогноз относительно благоприятный, так как пациенты этой формы могут доживать до старости и сохранять возможность к передвижению, функции нижних и верхних конечностей.

Признаки спинальной амиотрофии Кеннеди

Эта форма болезни характерна развитием у уже взрослых людей. Общие для спинальных амиотрофий жалобы дополняются избыточным ростом молочных желёз у женщин и  грудных — у мужчин (гинекомастия), другими эндокринными нарушениями. Характерные особенности — процесс протекает в проксимальных отделах конечностей (более близких к телу) с наличием бульбоспинальных проявлений — слабостью мимических мышц, нарушением глотания и речи.

Болезнь Арана-Дюшенна

Болезнь Арана-Дюшенна

Амиотрофия старческого возраста. Проявляется слабостью мышц конечностей. Особенно дистальными (отдалёнными) отделами. Пациенты жалуются на подёргивание мышц, в некоторых случаях развиваются параличи. Тяжёлое течение может привести к развитию бронхопневмонии.

Невральная амиотрофия Шарко — Мари — Тута: симптомы, прогнозы

Амиотрофия

Невральные амиотрофии также состоят из группы сходных по причине заболеваний. Наиболее известна болезнь Шарко — Мари — Тута. Эта патология проявляется нарушенной чувствительностью в дистальных отделах конечностей, но без судорожных подёргиваний.

Заболевание является наиболее прогностически благоприятным  из всех амиотрофий. Больные от этой болезни не погибают. Они способны к передвижению, функции рук и ног частично сохранены. Пациенты относительно работоспособны и могут заниматься некоторыми видами труда, как умственного, так и лёгкого физического.

Диагностика амиотрофии подразумевает:

  • изучение наследственного фактора;
  • генетический анализ (ДНК-диагностика);
  • осмотр больного с обнаружением мышечной атрофии, пониженных сухожильных рефлексов, невралгических проявлений.

 Наличие вышеперечисленных симптомов и получение определенных результатов анализов позволяют безошибочно предположить амиотрофию.

Дополнительно проводят электронейромиографические методики, МРТ позвоночника, позволяющие обнаружить очаги болезни в спинном мозге, в области передних рогов спинного мозга.

Лечение назначается в зависимости от вида амиотрофии.

Каждому больному подбирается индивидуальный симптоматический терапевтический комплекс, включающий:

  • витаминотерапию (особенно — группы В и Е);
  • стероидные препараты, для поддержания мышечной массы (строго по назначению врача);
  • Дибазол (для улучшения проводимости по нервным волокнам);
  • Аминокислоты и их производные — Глутаминовую кислоту, Левокарнитин, Стеатель;
  • ноотропную группу препаратов — Аминалон, Пирацетам, Ноотропил;
  • вещества, обладающие нейрометаболическими свойствами, — Церебролизин.

Пациентам показано диетическое питание с высоким содержанием качественных белков, назначается специфические упражнения и физиопроцедуры. Электрофорез, электрическая стимуляция мышц, морские ванны, грязелечение, контрастные души.

массаж при амиотрофии

Массажу при амиотрофии уделяется особое внимание.  Квалифицированный массажист способен значительно притормозить развитие дегенерации нервной ткани. Единственное условие — здесь не подходят стандартные методики, специалист должен знать особенности массажа при амиотрофии. В частности, основные усилия должны направляться на массирование неэластичных, ослабленных, уплотненных участков мышц. При этом ослабленные участки тонизируют, а для уплотненных — используют растягивающие и расслабляющие методики.  При наличии дыхательной слабости, опказан массаж грудной клетки.

Людям, страдающим амиотрофиями, не рекомендуется рожать детей, так как очень высока возможность передачи болезни своему ребёнку. Выбор профессии должен осуществляться с учётом имеющихся и возможных ограничений. Специфической профилактики амиотрофий не существует. При подозрении на возможность этих заболеваний необходимо вовремя обращаться за помощью. Раннее лечение способствует лучшему прогнозу.





Комментировать

Похожие заболевания и симптомы

  • Боковой амиотрофический склероз

    Боковой амиотрофический склероз – тяжелое заболевание, которое вызывает у больного нарушения функций рук и ног в виде парезов и параличей, со временем приводящее к полной обездвиженности, тяжело подда...

  • Миопатия

    Миопатия – заболевание, относящееся к категории врожденных, связано с генетическими мутациями. До сих пор механизм развития данного заболевания до конца не изучен - у здоровых родителей может родиться...



© - Использование информации без гиперссылки на источник запрещено.

Отзывы о "Амиотрофия: виды, причины и лечение":

Добавить комментарий:



AddCommentBlock



Comment1

Comment2
Comment3