Боковой амиотрофический склероз


  1. Разновидности заболевания
  2. Симптомы бокового амиотрофического склероза
  3. О постановке диагноза
  4. Как лечить боковой амиотрофический склероз
  5. Прогноз заболевания
  6. Отзывы Боковой амиотрофический склероз
Бок.Амиотр.Склероз1

Боковой амиотрофический склероз – заболевание, сопровождающееся прогрессирующими парезами конечностей (нарушением чувствительности и силы),  параличами (полным обездвиживанием и нечувствительностью), а так же,     бульбарными расстройствами (параличом мышц языка, глотки, нёба, губ, голосовых связок). Существует несколько различных названий этой болезни: болезнь Лу Герига, болезнь Шарко, болезнь двигательных нейронов.

Причины заболевания

Причины заболевания до сих пор практически  не изучены,  и вызывают дискуссии. Известно, что в развитии болезни принимает участие особая ДНК, которая  нарушает нормальный синтез белка в организме. Но что именно приводит к разрушению мотонейронов (клеток нервной системы, отвечающих за движение)  на сегодняшний день неясно. Имеются данные о вирусном характере БАС, в пользу чего говорят найденные в сыворотке крови специфические антитела.

Обычно заболевание развивается в тридцати-пятидесятилетнем возрасте. Замечен семейный характер заболеваемости. Заболеваемость у мужчин встречается чаще, чем у женщин. По данным Ассоциации амиотрофического латерального склероза США диагноз БАС ежегодно ставят 5600 больным.




Существует классификация, по которой выделяют формы болезни в зависимости от уровня поражения мышц.

  • псевдо-бульбарная форма (высокий уровень);
  • шейно-грудная;
  • бульбарная;
  • крестцово-поясничная

Как правило, недомогание начинается с нарушения чувствительности и мышечных расстройств в одной руке. Больному тяжело становится выполнять тонкую работу. Он испытывает затруднения при письме,  шитье,  перекладывании мелких предметов, завязывании шнурков, застегивании пуговиц и т.д. Сопутствуют этому парестезии – приступообразное онемение и неприятные ощущения в виде ползания мурашек. Заболевание медленно прогрессирует.  Затем процесс может затрагивать другую руку. К вышеперечисленным симптомам бокового амиотрофического склероза присоединяется постоянное онемение рук, слабость в них, ощущения напряженности.


С течением времени возникают:

  • болезненные ощущения в руках;
  • спазмы мышц;
  • приступообразный смех, плач;
  • расстройства речи (повторение одних слов, забывчивость);
  • появляется расстройство глотания (дисфагия);
  • парезы и атрофии плечевого мышечного аппарата;
  • парезы и атрофия мышц спины, грудной клетки

 

Как правило, поражения носят ассиметричный характер, затем картина выравнивается.

При прогрессировании болезни добавляются:

  • усиление рефлексов (мышц сгибателей и разгибателей);
  • снижение массы тела (атрофия мышц);
  • появляются психические симптомы: депрессия, неустойчивость эмоционального фона;
  • запоры;
  • отвисание нижней челюсти;
  • гиперсаливация (повышенное слюноотделение);
  • расстройства дыхания;

Заболевание постепенно прогрессирует.  Болезненные проявления нарастают.

В дальнейшем симптомы бокового амиотрофического склероза усугубляются, и больному приходится переходить на постельный режим. Из-за недостаточности кислорода в головном мозге у страждущего появляется бессонница и головная боль, возможны галлюцинации, другие психические нарушения. Картина их может быть разнообразной.






Бок.Амиотр.Склероз2

Диагностика заболевания является достаточно сложным процессом из-за схожести симптомов с другими заболеваниями, в частности, с  болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, аутизмом, спинальным амиотрофическим процессом сифилитической этиологии, болезнью Пика, энцефаломиелопатией и др.

Алгоритм диагностики, позволяющий врачу выявить данную патологию, следующий:

  • осмотр больного и выявление типичных симптомов бокового амиотрофического склероза;
  • сбор семейного и молекулярно-генетического  анамнеза;
  • исследование спинномозговой жидкости;
  • общеклинический и биохимический анализы крови;
  • электромиография (самый информативный анализ);

Цель обследования: выявление деструкции мотонейронов (нервных клеток, отвечающих за функции движения). Диагноз бокового амиотрофического склероза часто устанавливается не сразу из-за сложности диагностики. Поэтому лечение, как правило, начинается в достаточно поздних стадиях болезни.

Лечение заболевания носит симптоматический характер, так как не определена до сих пор основная причина этой болезни. В этом трудоемком процессе должны принимать участие специалисты разных направлений: инструкторы ЛФК, логопеды, невропатологи, врачи-физиотерапевты, представители социальных служб, медицинские сестры, ухаживающий персонал.

Медикаментозное лечение бокового амиотрофического склероза

Медикаментозно назначаются поддерживающие препараты:

  • витаминотерапия препаратами группы B;
  •  рекомендованы в терапевтических дозах анаболические стероиды (ретаболил);
  •  для улучшения трофики  (питания) мышц показаны аминокислоты (карнитин, глицин);
  •  стимуляция умственной деятельности достигается назначением нейрометаболических стимуляторов – ноотропов  (ноотропил);
  • с целью стабилизации проводимости в нервно-мышечных волокнах – прозерин, оксазил, дибазол;
  • для уменьшения излишнего напряжения в мышцах дают мидокалм и сирдалуд
  • для устранения слюноотделения назначают атропин.

Задача такого лечения – ослабить страдания от мышечной слабости, дрожи в конечностях. В лечении используются  также антиоксиданты, способствующие защите нервных клеток от разрушения, легкий массаж, элементы лечебной физкультуры, ароматерапия, прогулки на свежем воздухе, морские ванны.

Из специфических препаратов в лечении бокового амиотрофического склероза необходимо выделить Рилузол, который, к сожалению, не  запатентован и не применяется в России, а доступен пока только в Европе.

Другие методы терапии

Поздние стадии БАС требуют нахождения больного на аппарате искусственной вентиляции лёгких – ИВЛ. Ведутся эксперименты по лечению больных стволовыми клетками. Лечение проводится постоянно, или курсами. При развитии тяжелой стадии больных переводят на кормление через зонд, а также на внутривенное введение лекарств.

Прогнозы этого заболевания, к сожалению, не самые благоприятные. Продолжительность жизни больных боковым амиотрофическим синдромом редко превышает 5-10 лет, зависит это от формы болезни и скорости ее прогрессирования. Самая тяжелая форма БАС – бульбарная, при ней обычно летальный исход наступает в течение 2 лет. Пояснично-крестцовая форма самая длительнотекущая. Продолжительность жизни больных до 10 лет. Современные высокие технологии помогают улучшению качества жизни  больных, помогают сохранить интеллект и эмоциональную структуру человека. В медицине  зафиксировано всего два случая болезни, которые не привели к смерти от этой патологии в обычные сроки.





Комментировать


© - Использование информации без гиперссылки на источник запрещено.

Отзывы о "Боковой амиотрофический склероз":

Добавить комментарий:



AddCommentBlock



Comment1

Comment2
Comment3