Утолщение стенок желудочка, развитие сердечной недостаточности – так проявляется поражение сердца, именуемое гипертрофической кардиомиопатией. Одним из основных критериев болезни считается гипертрофия стенки в левом желудочке больше 15 мм.
Классификация болезни
- Существует два вида гипертрофической кардиомиопатии:
- Обструктивная — при которой сужается выносящий тракт в левом желудочке;
- Необструктивная.
Нарушение может быть симметричным, когда увеличиваются все стенки левого желудочка, или ассиметричным, когда вовлечена одна из стенок. Случается поражение гипертрофией лишь верхушки сердца. Если поражена верхняя часть межжелудочковой перегородки, находящаяся под фиброзным кольцом, то речь идет о субаортальном стенозе. Главные общие признаки гипертрофической кардиомиопатии это нарушение ритма сердца, а также сбои в диастолическом наполнении левого желудочка. Как следствие могут возникать признаки сердечной недостаточности. Выделяют связь между аритмиями и внезапной смертью, которая случается у 50% больных.
Распространенность заболевания
У 0,2 % населения диагностируют различные формы гипертрофической кардиомиопатии. Мужчины болеют чаще женщин.
Причины гипертрофической кардиомиопатии
К признакам гипертрофической кардиомиопатии относятся как к наследственному заболеванию. В следствие мутации одного из генов, которые кодируют белки сердца, и возникает болезнь. Зачастую она носит семейный характер.
Патогенез
Гипертрофия левого желудочка, дезорганизация кардиомиоцитов возникает как результат мутации генов. В патогенезе отмечено увеличение концентрации в кардиомиоцитах ионов кальция. Другие симптомы: стимуляция симпатической нервной системы патологического характера, аномальное утолщение интра-муральных артерий. Как следствие – невозможность адекватной дилатации, ишемия, фиброз миокарда, его патологическая гипертрофия. Если гипертрофия межжелудочковой перегородки ассиметрична, то может возникнуть обструкция в выносящем тракте левого желудочка. Такая локализация гипертрофии имеет место при разделении левого желудочка на две части: верхушечную и субаортальную. В стадии изгнания возникает перепад давления между этими частями. Так как для нормального тока крови существуют препятствия, возрастает давление между аортой и левым желудочком, чем вызываются симптомы повышения диастолического давления в желудочке (левом). Для больных характерны повышенные показатели функции левого желудочка (систолической). Независимо от градиента давления между аортой и левым желудочком больные гипертрофической кардиомиопатией имеют нарушения в диастолической функции левого желудочка, что ведёт к повышению диастолического давления, застоям в лёгких и другим явлениям. Диастолическая дисфункция развивается на фоне уменьшения растяжимости и нарушения расслабления левого желудочка. Мышечная масса увеличивается, полость левого желудочка уменьшается, растяжимость миокарда снижается (как следствие его фиброза).
Признаки заболевания
Основным морфологическим признаком гипертрофической кардиомиопатии считается утолщение стенки левого желудочка (более 30 мм), при этом размеры его полости либо нормальные, либо уменьшены. Имеют место симптомы дилатации в левом предсердии. Часто гипертрофируется межжелудочковая перегородка с большей частью боковой стенки желудочка, вовлечение в процесс задней стенки встречается реже. Может быть гипертрофия исключительно межжелудочковой перегородки.
/>Гистологическое исследование гипертрофированных участков дает сведения о беспорядочном расположении кардиомиоцитов, замещении мышечных тканей фиброзными, аномальных интрамуральных венечных артериях. Участки с присутствием дезорганизации кардиомиоцитов становятся причиной возникновения аритмий. Неупорядоченная гипертрофия – наиболее важный гистологический признак. Она характеризуется разнонаправленным положением миофибрилл. После гистологического электронно-микроскопического исследования биоптатов обоих желудочков делается вывод о пролиферативных и дистрофических изменениях. Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
Возникновение клинических симптомов болезни является следствием обструкции выносящего тракта в левом желудочке, его диастолической дисфункции, ишемии миокарда. Возможным следствием гипертрофической кардиомиопатии является внезапная смерть, чаще всего (в 80% случаев) – из-за фибрилляции желудочков. Другие причины внезапной сердечной смерти – фибрилляция предсердий, резкое понижение сердечного выброса, наджелудочковая тахикардия. К факторам риска можно отнести:
- Стойкую желудочковую тахикардию;
- Остановку сердца в анамнезе;
- Резко выраженную гипертрофию левого желудочка;
- Наличие в семейном анамнезе фактов внезапной сердечной смерти;
- Пароксизмы желудочковой тахикардии;
- Ненормальную реакцию на физические нагрузки.
Жалобы при гипертрофической кардиомиопатии
Возможно длительное бессимптомное течение заболевания и его случайное обнаружение во время профилактических обследований. К наиболее частым проявлениям можно отнести отдышку при физических нагрузках, боли в области грудины, головокружение, обморок, сердцебиение. Отдышка появляется как следствие возрастания диастолического давления при наполнении левого желудочка, при пассивном ретроградном увеличении давления в лёгочных сосудах (венах), таким образом, нарушается газообмен. Обмороки и головокружение проявляются во время физических нагрузок, так как ухудшается мозговое кровообращение при усугублении обструкции выносящего тракта в левом желудочке. Кроме того, причиной эпизодов потери сознания бывают аритмии. Боли за грудиной возникают как следствие ухудшения диастолического расслабления при увеличении потребности миокарда в снабжении кислородом, сдавливании интрамуральных ветвей в коронарных артериях, субэндокардиальной ишемии. Сердцебиение проявляется вследствие тахикардии (желудочковой либо наджелудочковой), фибрилляции предсердий.
Этапы осмотра при гипертрофической кардиомиопатии
Внешние признаки заболевания не всегда присутствуют. Если симптомы сердечной недостаточности выражены, то отмечается цианоз. Болезни может сопутствовать артериальная гипертензия. При помощи пальпации выявляется двойной верхушечный толчок, а также присутствие систолического дрожания на левом крае грудины. При аускультации сердца обычно не обнаруживается изменение тонов, но парадоксальное расщепление II тона может присутствовать. К основным аускультативным признакам гипертрофической кардиомиопатии (при обструкции выносящего тракта) относится систолический шум. Явление имеет характер нарастания-убывания, между левым краем грудины и верхушкой сердца выслушивается лучше. Возможно иррадирование в подмышечную область.
Течение заболевания
Гипертрофическая кардиомиопатия протекает вариабельно. Обычно течение стабильно, даже наблюдаются признаки улучшения. Женщинами беременность переносится хорошо. В результате длительного течения болезни развиваются симптомы сердечной недостаточности.
Диагностика
Во время рентгенологических исследований могут отмечаться нормальные контуры сердца. Значительное повышение давления лёгочной артерии приводит к обнаружению расширения её ветвей и выбуханию ствола. Точнее всего заболевание диагностируется при помощи эхокардиографии, которая позволяет выявить утолщение миокарда, а также оценить присутствие обструкции выносящего тракта в левом желудочке. Перед постановкой диагноза гипертрофическая кардиомиопатия следует исключить вторичную гипертрофию, к примеру, пороки сердца, ИБС, артериальную гипертензию.