Мастоцитоз


  1. Разновидности мастоцитоза
  2. Причины и факторы возникновения мастоцитоза
  3. Признаки и симптомы
  4. Осложнения при мастоцитозе
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Мастоцитоз у детей
  8. Отзывы Мастоцитоз
Мастоцитоз

Мастоцитоз – это хроническое заболевание (а точнее – целая группа заболеваний), при котором страдают кожные покровы, костная ткань, а также ряд других тканей и органов пациента. В 75% случаев болезнь возникает в раннем детском возрасте.

Различают кожный и системный мастоцитоз. Кожная форма в большей степени свойственна детям, а у взрослых пациентов она диагностируется крайне редко.

В клинической практике наиболее часто встречаются такие разновидности, как:

  • пятнистая;
  • папулезная.

Эти формы кожного мастоцитоза могут сочетаться. Они известны также под названием пигментной крапивницы, которая встречается в 60-80% случаев. Существенно реже (10–35%) встречается солитарная форма. Самая редкая разновидность – телеангиэктатический мастоцитоз.

Считается, что в основе патогенеза заболевания – патологические процессы, развивающиеся вследствие проилиферации и аккумуляции мастоцитов (тучных клеток) с последующим высвобождением из них ряда биологически активных соединений.

В 60% случаев отмечается вялотекущее заболевание, а в 40% – агрессивное. Заболевание в большинстве случаев характеризуется образованием большого количества пятен и папулезных высыпаний, которые вначале имеют синюшно-розовый, а впоследствии – коричневато-бурый оттенок. Размеры высыпаний небольшие, а очертания – округлые. Пятна и папулы проявляются характерными многократными атаками, между которыми отмечаются кратковременные периоды ремиссии.




Реже на теле пациента могут появляться коричневато-желтые узлы размером с горошину и даже чуть больше. Узлы могут сливаться между собой, образуя весьма солидные конгломераты. Особенно часто такое слияние может происходить в складках тела.

В ряде случаев образуются диффузные очаги с четкими границами. По мере увеличения размеров и общего количества данных очагов может формироваться эритродермия.


К другим проявлениям мастоцитоза можно отнести:

  • мастоцитому (данное новообразование имеет определенное сходство с невокарциномами и гистиоцитомами);
  • стойкую пятнистую телеангиэктазию (пятна из множества телеангиэктазий на пигментированном фоне);
  • поражения внутренних органов (главным образом – селезенки и печени);
  • патологии периферической крови;
  • негативные изменения со стороны костного мозга;
  • прочие общие нарушения.
  • Мастоцитоз

При воздействии на высыпания физических раздражителей (тепло, давление, трение) они приобретают ярко-красную пигментацию, отечность. При этом у пациента нарастает чувство зуда. Характерная реакция кожных высыпаний получила название феномена Дарье – Унны.

Серьезные нарушения со стороны некоторых органов, которые наблюдаются при системном мастоцитозе, могут стать причиной летального исхода. Наиболее серьезный прогноз – при лейкемии тучных клеток.

Осложнения могут сопутствовать не только наиболее агрессивному течению. Даже при кожном мастоцитозе возможны анафилаксия, крапивница и ангионевротический отек. Не исключены также гастроинтестинальные нарушения.






Диагноз ставится на основании данных анамнеза, физикального осмотра, а также – результатов гистологического исследования.

Кроме того, целесообразно провести исследование костного мозга, а также сделать анализ крови на уровень содержания фермента триптазы. Информативны также такие методы исследования, как УЗИ органов брюшной полости и рентгенография грудной клетки. При наличии подозрении на вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов необходимо задействовать позитронно-эмиссионную КТ.

В настоящее время эффективной патогенетической терапии не разработано.

Фармакологические препараты

В качестве симптоматических средств показано назначение антигистаминных препаратов (Диазолин, Тавегил, Супрастин, Фенкарол, Задитен).

Прочие методы лечения

Пациентам с диагностированным кожным мастоцитозом показана фотохимиотерапия.

Как пигментная крапивница мастоцитоз проявляется в раннем детском (преимущественно – в грудном) возрасте. В большинстве случаев заболевание спонтанно регрессирует к началу периода полового созревания.

 В раннем детском возрасте болезнь может также проявляться пузырчатыми высыпаниями, которым часто сопутствуют и другие проявления болезни.





Комментировать

Похожие заболевания и симптомы

  • Белые пятна на коже: симптомы и причины их появления

    Появление белых пятен на коже свидетельствует о развитии патологического процесса, очаг которого находится в коже, либо затрагивает внутренние органы и системы человека. Именно поэтому, в случае обнар...

  • Все о герпесе на губах и коже лица и его лечении

    Герпес это вирусное заболевание, при котором происходит поражение кожи и слизистых оболочек человека. Сегодня герпес широко распространен среди населения земли. Название герпеса произошло от слова «г...

  • Солевая диета спасет от заболеваний кожи

    Немецкие исследователи поведали о полезных свойствах диет, содержащих повышенные дозы соли. В университете Регенсбурга выявили, что подобный рацион защищает от кожных инфекций, укрепляя иммунитет....

  • Солнце вредит коже даже в темноте

    ДНК-повреждения, наносимые коже ультрафиолетовым излучением, продолжали происходить и после посещения солнечных процедур. Причем нарушения были замечены в меланоцитах (клетках, формирующих меланин). ...



© - Использование информации без гиперссылки на источник запрещено.

Отзывы о "Мастоцитоз ":

Добавить комментарий:



AddCommentBlock



Comment1

Comment2
Comment3