Такая болезнь как пузырчатка принадлежит к редко встречающимся кожным патологиям. Основной ее признак – это появление на коже, а также слизистых оболочках пузырей, вызывающих болезненные ощущения. Формируются пузыри из-за расслоения эпидермиса (верхнего шара кожи), а после сливаются и распространяются.
Этому заболеванию подвержены чаще женщины в возрасте 40 — 60 лет. Дети болеют им крайне редко. Пузырчатку относят к аутоиммунным расстройствам, потому что при ней, иммунитет больного вырабатывает антитела, нападающие на собственные здоровые клетки кожи и слизистых оболочек.
«Обратите внимание»
Статистические данные показывают, что диагноз «пузырчатка» намного чаще подтверждается у лиц, которые контактируют с пестицидами и имеют отношение к сельскому хозяйству.
Формы
Существует несколько классификаций пузырчатки относительно разных критериев.
Различают такие ее виды с учетом патологического процесса:
- акантолическая или истинная – она несет в себе прямую угрозу жизни больного;
- неакантолическая – этот вид имеет более легкое течение и считается доброкачественной формой.
В свою очередь, истинная пузырчатка делится на такие типы:
- Вульгарная (обыкновенная) — ее диагностируют чаще всего. При ней на коже формируются пузыри без признаков воспаления. Если не начать лечение, то существует высокий риск смерти пациента.
- Листовидная – при ней образуются плоские пузыри, не имеющие напряжения, которым предшествует огромное количество корочек (они наслаиваются друг на друга).
- Эритематозная – является отдельным комплексом патологий, с симптоматикой истиной пузырчатки, себорейного дерматита, волчанки (эритематозный тип). Тяжело поддается терапии. У больных на теле, лице, голове обнаруживают пятна красного цвета с корками.
- Вегетирующая – отличается развитием эрозий со зловонны запахом и гнойным содержимым.
- Бразильская – бывает у детей 5-10 лет и взрослых 60-80 лет исключительно в Бразилии, носит эндемический характер.
Доброкачественная форма пузырчатки или пемфигоид классифицируется следующим образом:
- Булезная – сопровождается образованием пузырей без разрушения слоев эпидермиса. Может сама исчезнуть без кожных изменений.
- Неакантолическая – формируется только в полости рта (незначительные изъязвления слизистой, ее хроническое инфекционное воспаление).
- Рубцующаяся – пузырчатка глаз, встречается у женщин старше 50 лет.
Относительно течения процесса пузырчатка бывает:
• легкая (слабо выражена симптоматика, имеется незначительное количество очагов);
• средняя (пузыри сопровождаются с изъязвлением на слизистых, обильным поражением кожи);
• тяжелая (язвы имеются и на коже и во рту, развиваются осложнения).
Клиническая картина
Несмотря на то, что форм пузырчатки есть много, врачи выделяют общие для всех них признаки:
- плохое самочувствие;
- снижение иммунитета;
- пузыри на теле (с разной плотностью, формой, натяжением);
- корочки (похожи на лишай);
- изъязвления слизистой гениталий, носоглотки, рта;
- боль во время глотания;
- неприятный запах изо рта (результат поражения слизистых оболочек);
- повышенное слюноотделение;
- образование эрозий на месте пузырей, которые разрастаются и вызывают боль (при тяжелой форме);
- отделение верхнего слоя кожи – эпидермиса;
- себорейная форма отличается наличием желтоватых или коричневых корочек на волосистой коже головы;
У больного отмечаются периоды обострения и ремиссии.
«Обратите внимание»
Доказано, что при пузырчатке у больного может наблюдаться как ее чистая форма, так и смешанная. Поэтому симптомы у конкретного больного могут варьировать, что говорит о наличии одновременно нескольких типов болезни.
Диагностика
Для подстановки и подтверждения диагноза необходим комплексный подход.
Осмотр
Врач проводит объективное обследование пациента для воссоздания клинической картины. Выясняет жалобы, устанавливает вид, тип, характер поражений, их локализацию на теле, стадию патологии и т.д.
Лабораторная диагностика
Она позволяет подтвердить наличие пузырчатки с помощью анализов:
- метод прямой иммунофлюоресценции позволяет определить иммуноглобулин в межклеточном пространстве верхнего слоя кожи;
- проба Никольского – с ее помощью отличают пузырчатку от других патологий, имеющих схожую симптоматику;
- гистологическое исследование используется для обнаружения повреждений внутри эпидермиса;
- цитологический анализ (мазок) необходим для выявления акантолических клеток.
«Обратите внимание»
У 1/3 женщин, которые страдают пузырчаткой, она развивается на фоне заболевании гинекологического характера.
Лечение пузырчатки
Его назначает исключительно специалист после тщательной диагностики и подтверждения диагноза.
Медикаментозная терапия
В схему лечения таких больных включают:
- Кортикостероиды. Эти препараты оказывают главное лечебное воздействие. С их помощью ликвидируется симптоматика, снижается скорость распространения пузырей.
- Антибиотики. Их задача – вызвать гибель возбудителя при наличии инфекционного гнойного процесса.
- Цитостатики. Они снижают риск присоединения осложнений, сопутствующих патологий.
Местное лечение
Оно оказывает вспомогательную помощь при пузырчатке, так как основным остаётся прием медикаментов. Местная терапия при пузырчатке включает;
- кортикостероидные мази;
- орошение анестезирующими средствами;
- растворы анилиновых красителей;
- ванны с перманганатом калия.
Экстракорпоральные методы
Они назначаются для удаления из организма пациента циркулирующих аутоантител и с целью повышения чувствительности к кортикостероидам. В частности, показаны такие процедуры:
- гемодиализ;
- плазмаферез;
- гемосорбция.
Профилактика пузырчатки
Специфических мер профилактики не существует. Но есть общие рекомендации:
- работа с пестицидами и прочей химией исключительно в специальной защите;
- здоровый образ жизни;
- соблюдение правил личной гигиены;
- своевременное лечение ран и трещин на коже;
- тот кто переболел пузырчаткой должен регулярно наблюдаться у врача, принимать кортикостероиды в минидозах, для предотвращения рецидива.