Синдрома Лайелла

Болезни аллергического характера стали бичом человечества в XX и XXI веках. Имея самые различные симптомы (от элементарного ринита до болезни Квинке и анафилактического шока), разнопрофильные факторы возникновения (от химических веществ до собственной перхоти), такая патологическая реакция организма может серьезно осложнить общий статус организма и даже привести к летальному исходу.

Особое место среди заболеваний с аллергогенным анамнезом занимает токсический эпидермальный некролиз, который получил название в честь его открывателя Лайелла в 1956 году.

Основные причины и механизм развития болезни

Синдром Лайелла – это состояние, характеризующееся:

• аллергической реакцией организма на внедрение определенного агента;
• отравлением верхнего эпидермального слоя кожи продуктами этого же
• аллергического воспаления.

Развитие некролиза, как у взрослых, так и у детей, происходит на основе гиперчувствительности организма на внедрение тех или иных химических веществ, лекарственных препаратов, а также определенных бактерий и вирусов. К числу таких лекарств можно отнести барбитураты, антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики и многие другие.

Другими словами, синдром Лайелла обуславливается не только аллергической реакцией, но и токсическим действием продуктов воспаления. Это проявляется в симптомах поражения верхнего слоя кожи с дальнейшим его отторжением. В некролиз могут быть задействованы не только верхние слои открытых участков кожи, но и слизистые рта, глотки, гортани, пищеварительного тракта, а также эпидермис губ и прочие поверхности.

Образующиеся при аллергической реакции лимфоциты оказывают цитотоксическое действие на эпителий кожи. Они, проникая внутрь клеток, провоцируют в них воспалительные процессы, язвенно-некротические поражения и впоследствии – некроз. Развитие такого состояния происходит стремительно: от попадания агента в организм до тяжелой формы некролиза проходит от нескольких часов до недели. При отсутствии специализированной помощи в организме происходят необратимые процессы, распространяющиеся на глубь лежащие ткани.

Наглядно представить происходящие при синдроме Лайелла процессы можно следующим образом: при нарушении обезвреживания токсических препаратов они вступают в соединение с белками кожи. Организм начинает реагировать на образовавшийся комплекс аналогично реакции на чужеродный белок.

Симптомы при болезни Лайелла

Визуально недуг проявляется сначала в покраснении отдельных участков кожи (подобно скарлатине и кори), затем – образовании волдырей с быстрым их вскрытием и изъязвлением, что в последующем ведет к некрозу. Процессы отторжения носят серьезный характер и проявляются общим отяжелением состояния, вплоть до прекращения функционирования отдельных органов и систем. Ученые объясняют такую реакцию генетической предопределенностью.

Дальнейшие симптомы, развивающиеся в организме при синдроме Лайелла, выглядят следующим образом:

1. Органы, ответственные за детоксикацию поступающих вредных веществ, начинают работать с нарушением, поражаются печень и почечная система.
2. Происходят сбои в водно-электролитном балансе, обезвоживание организма ведет к токсическому отравлению органов и тканей, желудочно-кишечному кровотечению.
3. Температура резко повышается до 39-40^о,
4. Появляются сильные головные боли.
5. Нарушается ориентация в пространстве и во времени.
6. Отмечается выпадение волос и зубов.
7. Нарастает отек легких
8. Ослабление иммунных свойств организма ведет к вероятности попадания в кровь различных микроорганизмов и развитию в органах септических заболеваний.
9. Из-за поражений слизистой кишечного тракта человек отказывается от еды, что ведет к кахексии.

Диагностика болезни Лайелла

Обычно у больных синдромом Лайелла в анамнезе отмечаются аллергические заболевания, однако точный диагноз может поставить только врач. Поэтому промедление в обращении за медицинской помощью недопустимо. Стремительное развитие происходящих в организме патологических изменений ведет к биологической смерти тканей, органов и систем. Такие пациенты нуждаются в проведении реанимационных мероприятий и детоксикационной терапии. Её успешность зависит от своевременности начала и адекватности назначений. Показатели летальности крайне неблагоприятны – погибает каждый третий больной.

Кроме своевременности постановки диагноза синдрома Лайелла важно провести его дифференциальную диагностику с заболеваниями, имеющими  аналогичные симптомы. При этом на начальном этапе важно не спутать заболевание с:

• скарлатиной;
• токсической реакцией на яркий солнечный свет;
• эритемой экссудативного характера.

На более поздних стадиях необходимо учесть схожесть с:

• термическим ожогом;
• пузырчаткой;
• химическим ожогом;
• эритродермией;
• злокачественной эритемой.

Дополнительные методы диагностики синдрома Лайелла

Для подтверждения диагноза целесообразно провести ряд лабораторных исследований. Так, в общем клиническом анализе крови будет отмечаться:

• увеличение количества лейкоцитов и появление их незрелых форм,
• увеличение скорости оседания эритроцитов;
• повышение свертываемости крови;
• снижение содержания в крови белка и одновременно образование белковых антител;
• повышение показателей билирубина, азота, мочевины;
• свидетельствующие о наличии в организме очага воспаления.

В общеклиническим анализе мочи будут отмечаться наличие белка и эритроцитов.

Для определения этиологического фактора заболевания можно провести иммунологические тесты.

Что предпринять для лечения синдрома Лайелла

В качестве проведения экстренных мероприятий, в том числе для детей, необходимо срочно прекратить поступление аллергена в организм, желательно обеспечить максимальное выведение неусвоившихся доз лекарства (применение клизм, обильное питье, промывание желудка). Дальнейшая терапия состоит во введении детоксикационных растворов и преднизолона. В условиях стационара необходимо проведение плазмафереза и гемосорбции. С целью купирования воспалительных процессов показаны препараты гормонов коры надпочечников. Не исключено и симптоматическое лечение:

• жаропонижающие препараты – при гипертермии;
• гипо- и гипертоники – при изменениях артериального давления;
• антигистаминные препараты;
• ранозаживляющие – для лечения язвенных поражений кожи;
• антибактериальные препараты – при присоединении инфекционного процесса.

Чем повысить эффективность лечения

Уход за больными с синдромом Лайелла аналогичен уходу за пациентами ожоговых центров: необходимо поддержание температуры воздуха на физиологических показателях, проведение обеззараживания внешней среды, строгое соблюдение асептики и антисептики.

Для активизации сил организма на борьбу за выздоровление необходимо:

• полноценное питание;
• витаминотерапия;
• дополнение натуральными средствами лечения. К ним можно отнести отвары трав (в виде полосканий и примочек), смазывание дефектов кожи яичным желтком и прочими ранозаживляющими природными компонентами.

Профилактика аналогичных состояний

Учитывая патогенез развивающихся в организме процессов и их этиологию, в качестве профилактики можно определить обязательный сбор аллергологического анамнеза при назначении всякого рода лекарств. Лицам с отягощенным анамнезом или наличием у близких родственников предрасположенности к аллергиям, назначении новых препаратов можно проводить только после введения пробной дозы.

При необходимости экстренного лечения, его проведение необходимо сочетать с десенсибилизацией организма.

И ни в коем случае не заниматься самолечением, особенно лицам, предрасположенным к аллергиям!