Ихтиоз

Описание

Ихтиоз представляет собой заболевание, характеризующееся чрезмерным ороговением верхних слоев кожи. Обычно связано оно с дефектами некоторых генов, ответственных за производство определенных ферментов, участвующих в регенерации эпидермиса.

Симптомы ихтиоза

Для заболевания характерно:

• появление первых симптомов либо в момент рождения, либо в первые месяцы или годы жизни ребенка;
• расположение основных проявлений на коже туловища;
• ороговение – в виде чешуек различного размера и цвета;
• кожа — сухая и шершавая на ощупь;
• изменения выражены наиболее сильно на разгибательных поверхностях конечностей, особенно на локтях и коленях;
• увеличение ороговения в устьях волосяных фолликулов в виде мелких сухих узелков;
• кожа подошв и ладоней — с небольшим шелушением, рисунок ее выражен сильнее, чем у здоровых людей;
• ногти — сухие и ломкие, деформированы;
• волосы — истончены, редкие.

Причины ихтиоза

К основным причинам ихтиоза относят наследственные факторы — дефекты генов, обусловливающих синтез некоторых ферментов.

В тоже время к заболеванию могут привести и ненаследственные причны:

• старческий возраст;
• нарушения функций эндокринной системы — надпочечников, щитовидной и половых желез);
• заболевания системы кроветворения;
• нехватка различных витаминов в организме.

Диагностика ихтиоза

Диагностика ихтиоза включает в себя изучение объективных признаков и инструментальные методы исследования.

Объективные признаки:

• семейный анамнез — выявление случаев возникновения болезни у прямых родственников по восходящей линии;
• осмотр пациента.

Инструментальное исследование:

• биопсия кожи — взятие на анализ кусочка кожных покровов
• микроскопия образца, включая электронную.

Еще до рождения изучают активность фермента 3-бета-стероид-сульфатазы — это позволяет сделать прогноз в случае неблагоприятного семейного анамнеза.

Лечение ихтиоза

Так как на причину заболевания современными средствами повлиять невозможно, приходится прибегать только к симптоматическому лечению ихтиоза. При этом:

• Основными препаратами, применяющимися в терапии подобных заболевания являются витамин А (аевит, ретинола пальмитат) и производные ретиноевой кислоты (ацитретин или неотигазон).
• Учитывая важность цинка в процессах ороговения, в лечении заболевания задействуют и препараты, содержащие этот элемент. Курс лечения, к примеру, цинктералом составляет не менее 3 месяцев.
• Неплохим эффектом обладает витаминотерапия — аскорбиновая кислота и витамины группы В, помогающие улучшить обменные процессы в коже.
• При некоторых формах заболевания назначают кортикостероидные гормоны в терапевтических дозах.
• Хороший эффект дают и местные процедуры:
• Солевые ванны с последующим нанесением и втиранием в кожу ланолинового крема с солью, а также крахмальные, отрубные, сульфидные и углекислые бальнеопроцедуры.
• Талассотерапия, грязелечение, гелиотерапия (солнечные ванны).
• Ультрафиолетовое облучение.
• Местно также применяются и различные мази — с витамином А, с тигазоном, с мочевиной, яблочной кислотой, салициловая. Этим достигается разрушение избыточного кератина — белка, из которого состоят ороговевшие чешуйки.

Осложнения и последствия

• При крайне тяжелом течении болезни человек погибает. Такой исход довольно редок.
• При более легких формах часто присоединение вторичной инфекции кожи, которая может распространиться на все тело. Это — усугубляющий течение болезни фактор.

Профилактика

• Из-за наследственной природы заболевания специфическую профилактику разработать невозможно.
• Предотвратить рождение больного ребенка можно, пройдя еще до зачатия консультацию генетика. Это особенно важно в тех случаях, когда один из родителей болен ихтиозом или в его семье были больные.

Дополнительно

Формы ихтиоза

• Вульгарный ихтиоз. Наиболее частая форма заболевания (по различных данным от 80 до 95% случаев). Проявляется обычно в первые месяцы жизни или несколько позже (2-3 года). Основные жалобы пациентов — на косметические дефекты, хотя бывают и тяжелые формы заболевания. Прогноз для жизни — благоприятен, для выздоровления — нет.
• Ихтиоз плода (другое название — плод Арлекина). Врожденное заболевание, первые признаки которого обнаруживаются еще в утробе материю. Часто такая беременность заканчивается выкидышем. Если ребенка и удается доносить до родов, то он часто рождается мертвым. Прогноз для жизни — неблагоприятный: все дети погибают в первые недели после рождения.
• Ихтиоз Х-сцепленный, рецессивный. Форма заболевания, которой болеют исключительно мальчики. При этой форме поражается весь кожный покров. Повреждений нет только на ладонях и подошвах. Чешуйки — большие, темные из-за чего кожа напоминает змеиную чешую.
• Ламеллярный ихтиоз. При рождении кожа ребенка красная, покрыта тонкой желтой сухой пленкой. Просуществовав какое-то время пленка превращается в крупные чешуйки. С возрастом цвет кожи становится нормальным, но образование чешуек усиливается. Частым признаком ламеллярного ихтиоза является выворот нижнего века, сопровождающийся кератитом и невозможностью полностью закрыть глаза.

 

Лечение псориаза, профилактика ихтиоза и кожных заболеваний