Кушинга синдром и болезнь

Описание

Болезнь Кушинга — это заболевание, вызванное избыточной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Следствием этого является постоянная избыточная секреция гормонов надпочечниками. Синдром Кушинга является симптомокомплексом, вызванным повышением секреции гормонов по другим причинам, не связанным с гипофизом.

Симптомы

Симптоматика напрямую зависит от того, насколько увеличен уровень гормонов по отношению к норме и какие именно из них синтезируются в большом количестве.

Существует три группы веществ, которые производятся надпочечниками:

минералокортикоиды — альдостерон;
глюкокортикоиды — кортизол,
половые стероиды — андростендион и дегидроэпиандростерон.

Симптомы, вызванные избытком минералокортикоидов:

снижение уровня натрия крови;
повышение уровня калия крови;
как следствие этого:
тяжелая артериальная гипертензия, не поддающаяся лечению обычными гипотензивными средствами;
поражения мышц, особенно миокарда, в результате чего быстро развивается сердечная недостаточность;

Симптомы, вызванные избытком глюкокортикоидов:

атипичное ожирение, при котором жир откладывается в необычных местах:
лицо,
шея,
грудь,
межлопаточная область,
кожа истончается, появляются растяжки багрового цвета на груди, в области молочных желез, на животе, плечах, внутренних поверхностях бедер;
лицо становится круглым (лунообразным), имеет багровый цвет, возможно появление угревой сыпи;
нарушение синтеза белка и усиление его распада приводит к развитию атрофии мышц, которое проявляется слабостью, нарушением двигательных функций, а также повышенной вероятностью появления грыж;
отмечается плохое заживление ран — это также связано с белковыми нарушениями;
снижается минеральная плотность костей (остеопороз), что проявляется патологическими переломами даже при незначительных физических нагрузках и компрессией тел позвонков;
из-за повышенной потери кальция развивается мочекаменная болезнь, которая часто провоцирует почечные колики и может стать причиной острой задержки мочи;
возникает язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки с высоким риском кровотечений;
нарушается обмен глюкозы, возникает сахарный диабет;
глюкокортикоиды обладают свойством подавлять иммунитет, вследствие чего учащаются самые различные инфекции, начиная с обычных ОРЗ и заканчивая тяжелыми формами бактериальных или грибковых поражений, включая сепсис (заражение крови);
постоянное повышение уровня натрия вызывает тяжелую артериальную гипертензию;
меняется и психика: возможны эмоциональная неустойчивость, раздражительность, а также тяжелые депрессии и даже психоз.

Симптомы, вызванные избытком половых стероидов: Встречаются преимущественно у женщин. Это связано с тем, что эти гормоны относятся андрогенным, то есть свойственным мужскому организму. Их влияние на половую систему мужчин менее заметно, так как они намного слабее тестостерона. Впрочем, мужчины тоже подвержены негативному влиянию андрогенных гормонов. Признаки андрогенизации у женщин:

угревые высыпания;
рост волос в нетипичных для женского тела местах, часто — по мужскому типу;
увеличение клитора;
нарушения менструального цикла;
бесплодие.

Признаки, встречающиеся у мужчин:

увеличение грудных желез по женскому типу — гинекомастия;
изменение тембра голоса;
снижение интенсивности роста бороды и усов;
эректильная дисфункция вплоть до импотенции;
бесплодие.

При гормонопродуцирующей опухоли гипофиза возникает симптоматика, связанная с избытком АКТГ: появление пигментных пятен и подавление развития ожирения.

Болезнь и синдром Кушинга

Причины

И болезнь, и синдром Кушинга объединены одним общим термином — гиперкортицизм. Это сделано потому, что клинические проявления болезни совершенно не отличаются. Разница лишь в ее причинах, к которым относят:

увеличение количества железистой ткани надпочечников вследствие опухолей гипофиза, продуцирующих АКТГ;
опухоли надпочечников — аденома, карцинома;
ятрогенный гиперкортицизм: состояние вызванное длительным приемом больших доз глюкокортикоидных гормонов при лечении других патологий.

Диагностика

При постановке диагноза исследуют клинические признаки, характерные для избыточной секреции гормонов надпочечников. Для выявления ятрогенного гиперкортицизма важное значение имеет история жизни — информация о сопутствующих заболеваниях, которые лечат кортикостероидными гормонами.

Самым точным методом, подтверждающим диагноз болезни или синдрома Кушинга являются лабораторные исследования:

выявляется уровень суточного выведения кортизола с мочой: показатель более 100 мкг в стуки считается патологическим;
уровень кортизола в крови выше 23 мкг/дл считается патологическим только при длительном мониторинге, так как разовый подъем может наблюдаться при стрессе, физических нагрузках беременности и других состояниях.

Косвенными признаками считаются изменения в крови:

концентрации натрия, калия, глюкозы;
количества лейкоцитов и эритроцитов;
увеличение выведения кальция с мочой, повышение уровня мочевины.

В сомнительных случаях врачи могут прибегнуть к другим, более сложным исследованиям:

Выявляется нарушение суточного ритма секреции кортизола — у здоровых людей его уровень то поднимается, то падает, тогда как при синдроме Кушинга концентрация гормона остается постоянно высокой.
Проводится проба с дексаметазоном: больному в течение двух дней назначают прием этого преапарата, который у здоровых людей подавляет выработку кортизола. Если этого не происходит — то диагноз синдрома Кушинга считается окончательным.

После подтверждения диагноза гиперкортицизма проводят исследования, направленные на выявление причин заболевания. Так как болезнь чаще всего вызвана опухолями гипофиза или надпочечников, проводится магниторезонансная или компьютерная томография. Эти две манипуляции позволяют выявить опухоль любой локализации, определить ее точное месторасположение и размер.

Лечение

Лечение направлено на устранение опухоли, вызывающей избыточную продукцию адренокортикотропного гормона. Для этого применяют различные методы:

При аденоме гипофиза — удаление опухоли;
При ее отсутствии проводят лучевую терапию гипофиза пучками протонов.
Также при отсутствии аденомы гипофиза назначают препараты, подавляющие синтез кортизола: ориметен, мамомит, элиптен, хлодитан, ктоконазол и т. д.
Хирургическое лечение показано и при наличии гормонопродуцирующих опухолей надпочечников.
При синдроме Кушинга, вызванном приемом больших доз кортикостероидных гормонов, следует изменить схему приема этих препаратов. Разумеется, здесь врач вынужден сравнить опасность от болезни, которую лечат гормонами, и от гиперкортицизма, вызванного лекарствами.

Осложнения и последствия

Развитие сердечно-сосудистых патологий — сердечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия, инфаркт миокарда, инсульт.
Остеопороз с поражением позвоночника, патологическими переломами и нарушением двигательной активности из-за поражений мышц.
«Стероидный» сахарный диабет, тяжело поддающийся лечению и вызывающий свои осложнения.
Снижение иммунитета и развитие инфекций, иногда весьма тяжелых.

Профилактика

К сожалению, современная медицина не может объяснить, почему в организме возникают опухолевые процессы, которые чаще всего и ведут к развитию болезни и синдрома Кушинга. Поэтому меры профилактики этой, безусловно тяжелой патологии, разработать невозможно.

Дополнительно

Прогноз заболевания находится в прямой зависимости от причин синдрома Кушинга, от срока выявления патологии и правильности назначенного лечения. Так, при наличии аденомы гипофиза ее удаление приводит к улучшению ситуации. Конечно, пациент после этого вынужден всю жизнь употреблять специальные препараты, однако если он не нарушает режим, то его можно назвать условно здоровым.

Хуже, если опухоль имеет злокачественную природу, прорастает в соседние ткани или метастазирует в другие органы. При таких патологиях прогноз становится плохим — многие пациенты погибают в ближайшие 5 лет. Несмотря на абсолютно правильное лечение.

Видео «Болезнь Иценко-Кушинга.» Определение симптомов, способы профилактики и лечения.