Миопатия


  1. Миопатия – классификация болезни
  2. Миопатия – причины развития заболевания
  3. Миопатия – симптомы каждого вида заболевания
  4. Диагностика миопатии
  5. Миопатия – лечение
  6. Диета при миопатии
  7. Отзывы Миопатия
миопатия у молодого человека

Миопатия – заболевание, относящееся к категории врожденных, связано с генетическими мутациями. До сих пор механизм развития данного заболевания до конца не изучен - у здоровых родителей может родиться больной ребенок. Считается, что миопатия напрямую связана с нарушением обмена веществ в мышечных тканях, что приводит к невозможности удержания тканями кератина, а это прямой путь к атрофии.

Миопатия – заболевание, которое имеет обширную классификацию. От патологических изменений могут страдать абсолютно любые мышцы организма, что сделало возможным разделить недуг на виды:

Ювенильная форма Эрба.

Отличительные характеристики этого типа заболевания:

  • наследуется по аутосомно-рецессивному типу;
  • первые симптомы развития заболевания появляются в 20-30 лет;
  • поражает и мужчин, и женщин.

Миопатия Дюшена (псевдогипертрофическая форма

Считается злокачественным типом данного заболевания и имеет следующие особенности:

  • наследуется по рецессивному типу;
  • первые проявления болезни заметны в 2-3 года жизни.

Миопатия Беккера

Наиболее легкая форма заболевания, не приводит к психическим нарушениям, первые симптомы отмечаются в возрасте 20 лет.




Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая)

Данный тип болезни поражает и мальчиков, и девочек, первые признаки такой миопатии могут появиться уже в 10 лет, наследуется недуг по аутосомно-доминантному типу.

Миопатия глаз

Второе название данного вида этого наследственного заболевания – глазная миопия. Ослабление и атрофия глазных мышц приводит к развитию (чаще стремительному) близорукости. Никаких других видимых и скрытых изменений в функциональности органов и систем не происходит.

Учеными было выяснено, что начинается развитие данного недуга с повышения уровня креатинфосфокиназы, что приводит к утрате способности мышечной ткани связывать и удерживать кератин. Подобное положение автоматически приводит к тому, что начинается атрофия мышечных волокон – примечательно, что она быстро прогрессирует и в довольно короткий срок приводит к гибели этих самых волокон. Некоторые ученые признают теорию существования в мышцах «дефектных мембран» - именно через эти отверстия волокна мышц и теряют свои аминокислоты, ферменты. В общем, медициной признано, что причиной развития любого типа миопатии является нарушение биохимических процессов в мышцах.


В связи с тем, что существует несколько видов миопатии, врачи разделяют их и по симптомам. Именно определенные, конкретные, признаки нарушений обмена веществ в мышечных тканях и позволяют диагностировать заболевание. Но существуют и общие признаки этого недуга, присущи каждому типу:

  • повышенная утомляемость;
  • «ломота» в мышцах, характерная для простудных заболеваний и гриппа;
  • боли в тех местах тела, которые страдают от изменений в мышечных тканях.

С прогрессированием заболевания происходит следующее:






  • дистрофические изменения мышечных волокон могут привести к полной обездвиженности;
  • мышечная сила снижается;
  • сухожилия начинают ослабевать;
  • начинают «неправильно» работать суставы – они могут отличаться повышенной подвижностью или же вовсе ее потерять.

Симптомы ювенильной формы Эрба

Для этой формы миопатии характерны следующие симптомы:

  • атрофия мышечных тканей начинается с бедер и тазового пояса;
  • пациентов отличает особенная поза при вставании со стула или кушетки – «лесенка», когда больной опирается руками на твердые предметы и поднимает свое тело «поэтапно»;
  • результатом атрофии мышечных тканей спины и живота является «осиная» талия и искривление позвоночника вперед (гиперлордоз);
  • кардинально меняется походка больного – она становится «утиной»;
  • мышцы вокруг рта начинают терять свою способность активно двигаться – пациенту проблематично вытянуть губы трубочкой, свистнуть и даже банально улыбнуться.

Симптомы миопатия Дюшена

По статистике чаще всего этой формой миопатии болеют мальчики. Симптомы данного типа заболевания также слишком явные, чтобы не обратить на них внимания:

  • икроножные мышцы увеличиваются в размерах (это разрастается жировая ткань);
  • наблюдается атрофия всех групп мышц опорно-двигательного аппарата;
  • ребенок не может самостоятельно встать из положения «сидя на полу»;
  • появляются проблемы с прыжками, ходьбой по лестнице;
  • при прогрессировании болезни видимыми становятся деформации суставов;
  • поражаются болезнью и мышцы сердца, и дыхательная мускулатура.

Для этой формы заболевания характерны психические расстройства, ожирение, эндокринные расстройства.

Миопатия Беккера

Наиболее легкая форма заболевания, симптомы достаточно смазаны и многие пациенты даже не знают о своем диагнозе, списывая признаки на обычную усталость или реагирование на климатические изменения. Признаками миопатии Беккера являются:

  • повышенная усталость;
  • периодические боли в ногах, усиливающиеся при физической нагрузке;
  • прогрессирование болезни приводит к атрофии мышечных волокон тазового пояса;
  • икроножные мышцы также атрофируются и ноги могут поменять внешний вид.

Симптомы миопатии Ландузи – Дежерина

Данный тип миопатии имеет отличительные признаки:

  • поражаются круговые мышцы рта и пациент не может выдать в эфир гласные звуки;
  • губы выглядят излишне крупными и объемными (происходит гипертрофия ротовых мышц);
  • больной не может закрыть глаза, и вынужден спать с открытыми;
  • общая мимика лица изменяется, она практически отсутствует – лицо «сфинкса».

Характерно, что этот тип миопатии развивается достаточно медленно, больные долгое время сохраняют подвижность, могут работать и вести активный образ жизни. Психика не страдает.

миопатия верхних конечностей

Если больной обращается к специалисту с жалобами, присущими для миопатии любого типа, то он должен пройти полноценное обследование организма. К методам исследования в данном случае относятся:

  1. Электромиограмма – обнаруживается первично-мышечный паттерн (типичные показатели для миопатии), снижение амплитуды работы мышечных волокон.
  2. Биопсия – исследуется кусочек мышцы, во время которого выявляется жировое перерождение мышечных волокон, их атрофия, некроз и возможное разрастание соединительной ткани.
  3. Анализ крови – специалисты наблюдают повышенную активность креатинкиназы, альдолазы и других ферментов.
  4. Анализ мочи – уровень креатина, аминокислот слишком высокй, а вот содержание креатинина резко снижается.

Обратите внимание: в отдельных случаях точная диагностика возможна только после проведения молекулярно-генетического анализа, что позволяет выявить мутации генов.

Миопатия, симптомы которой проявляются в дволоьно юном возрасте, практически не поддается лечению. До сих пор нет лекарственного препарата или какой-либо методики, позволяющий предотвратить инвалидность и обездвиженность. Врачи назначают симптоматическое лечение:

  • анаболические гормоны (церебролизин, сомазина, ретаболил, аминокислоты);
  • витаминотерапия;
  • антихолинэстеразные средства;
  • АТФ.

Дополнительно назначается лечебная физкультура, физиотерапия (например, электрофорез), легкие виды массажа, ультразвуковое влияние на работу мышечных волокон, может применяться и ортопедическая коррекция. Но все эти способы лечения не избавляют от собственно недуга, а лишь кратковременно снижают дискомфортные и болевые ощущения пациента. Важно находиться под постоянным наблюдением у невролога, терапевта и кардиолога.

Несмотря на то, что эффективного метода лечения данного недуга не существует, врачи рекомендуют придерживаться определенной диеты – это поможет замедлить развитие атрофии и гибель мышечных волокон. Категорически запрещены к употреблению:

  • кофе и крепкий чай;
  • любой алкоголь.

Ограничить следует количество употребляемых сахара, капусты, пряностей и картофеля, но совсем отказываться от этих продуктов не стоит. Зато в любых количествах врачи рекомендуют употреблять творог, яйца и молоко, овсяную крупу, мед и орехи, любые свежие овощи и фрукты (особенно морковь).

Всё о миопатии Ландузи-Дежерина

 

Всё о миопатии Ландузи-Дежерина





Комментировать

Похожие заболевания и симптомы

  • Дилатационная кардиомиопатия

    Краткое описание На дилатационную кардиомиопатию (ДКМП) болеет ежегодно 3-10 людей на 100 000, причем мужчины вдвое чаще женщин. Эта болезнь поражает сердце - его полости расширяются и нарушается с...

  • Кардиомиопатия

    Кардиомиопатия – это патологическое изменение миокарда, причина развития которого, как правило, остается невыясненной.Данный диагноз может ставиться, если в ходе обследования у пациента не выявлено вр...

  • Кардиомиопатия алкогольная

    Алкогольная кардиомиопатия – это весьма тяжелая патология, которая характеризуется поражением миокарда. Причиной диффузного повреждения ткани сердечной мышцы является частое и неумеренное потребление ...

  • Кардиомиопатия ишемическая

    Ишемическая кардиомиопатия (ИКМП) – профессиональный термин, используемый для дифференциации пациентов, сердце которых не справляется со своими нагрузками в результате ишемической болезни сердца (ИБС)...



© - Использование информации без гиперссылки на источник запрещено.

Отзывы о "Миопатия":

Добавить комментарий:



AddCommentBlock



Comment1

Comment2
Comment3