Боковой амиотрофический склероз – заболевание, сопровождающееся прогрессирующими парезами конечностей (нарушением чувствительности и силы), параличами (полным обездвиживанием и нечувствительностью), а так же, бульбарными расстройствами (параличом мышц языка, глотки, нёба, губ, голосовых связок). Существует несколько различных названий этой болезни: болезнь Лу Герига, болезнь Шарко, болезнь двигательных нейронов.
Причины заболевания
Причины заболевания до сих пор практически не изучены, и вызывают дискуссии. Известно, что в развитии болезни принимает участие особая ДНК, которая нарушает нормальный синтез белка в организме. Но что именно приводит к разрушению мотонейронов (клеток нервной системы, отвечающих за движение) на сегодняшний день неясно. Имеются данные о вирусном характере БАС, в пользу чего говорят найденные в сыворотке крови специфические антитела.
Обычно заболевание развивается в тридцати-пятидесятилетнем возрасте. Замечен семейный характер заболеваемости. Заболеваемость у мужчин встречается чаще, чем у женщин. По данным Ассоциации амиотрофического латерального склероза США диагноз БАС ежегодно ставят 5600 больным.
Разновидности заболевания
Существует классификация, по которой выделяют формы болезни в зависимости от уровня поражения мышц.
- псевдо-бульбарная форма (высокий уровень);
- шейно-грудная;
- бульбарная;
- крестцово-поясничная
Симптомы бокового амиотрофического склероза
Как правило, недомогание начинается с нарушения чувствительности и мышечных расстройств в одной руке. Больному тяжело становится выполнять тонкую работу. Он испытывает затруднения при письме, шитье, перекладывании мелких предметов, завязывании шнурков, застегивании пуговиц и т.д. Сопутствуют этому парестезии – приступообразное онемение и неприятные ощущения в виде ползания мурашек. Заболевание медленно прогрессирует. Затем процесс может затрагивать другую руку. К вышеперечисленным симптомам бокового амиотрофического склероза присоединяется постоянное онемение рук, слабость в них, ощущения напряженности.
С течением времени возникают:
- болезненные ощущения в руках;
- спазмы мышц;
- приступообразный смех, плач;
- расстройства речи (повторение одних слов, забывчивость);
- появляется расстройство глотания (дисфагия);
- парезы и атрофии плечевого мышечного аппарата;
- парезы и атрофия мышц спины, грудной клетки
Как правило, поражения носят ассиметричный характер, затем картина выравнивается.
При прогрессировании болезни добавляются:
- усиление рефлексов (мышц сгибателей и разгибателей);
- снижение массы тела (атрофия мышц);
- появляются психические симптомы: депрессия, неустойчивость эмоционального фона;
- запоры;
- отвисание нижней челюсти;
- гиперсаливация (повышенное слюноотделение);
- расстройства дыхания;
Заболевание постепенно прогрессирует. Болезненные проявления нарастают.
В дальнейшем симптомы бокового амиотрофического склероза усугубляются, и больному приходится переходить на постельный режим. Из-за недостаточности кислорода в головном мозге у страждущего появляется бессонница и головная боль, возможны галлюцинации, другие психические нарушения. Картина их может быть разнообразной.
О постановке диагноза
Диагностика заболевания является достаточно сложным процессом из-за схожести симптомов с другими заболеваниями, в частности, с болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, аутизмом, спинальным амиотрофическим процессом сифилитической этиологии, болезнью Пика, энцефаломиелопатией и др.
Алгоритм диагностики, позволяющий врачу выявить данную патологию, следующий:
- осмотр больного и выявление типичных симптомов бокового амиотрофического склероза;
- сбор семейного и молекулярно-генетического анамнеза;
- исследование спинномозговой жидкости;
- общеклинический и биохимический анализы крови;
- электромиография (самый информативный анализ);
Цель обследования: выявление деструкции мотонейронов (нервных клеток, отвечающих за функции движения). Диагноз бокового амиотрофического склероза часто устанавливается не сразу из-за сложности диагностики. Поэтому лечение, как правило, начинается в достаточно поздних стадиях болезни.
Как лечить боковой амиотрофический склероз
Лечение заболевания носит симптоматический характер, так как не определена до сих пор основная причина этой болезни. В этом трудоемком процессе должны принимать участие специалисты разных направлений: инструкторы ЛФК, логопеды, невропатологи, врачи-физиотерапевты, представители социальных служб, медицинские сестры, ухаживающий персонал.
Медикаментозное лечение бокового амиотрофического склероза
Медикаментозно назначаются поддерживающие препараты:
- витаминотерапия препаратами группы B;
- рекомендованы в терапевтических дозах анаболические стероиды (ретаболил);
- для улучшения трофики (питания) мышц показаны аминокислоты (карнитин, глицин);
- стимуляция умственной деятельности достигается назначением нейрометаболических стимуляторов – ноотропов (ноотропил);
- с целью стабилизации проводимости в нервно-мышечных волокнах – прозерин, оксазил, дибазол;
- для уменьшения излишнего напряжения в мышцах дают мидокалм и сирдалуд
- для устранения слюноотделения назначают атропин.
Задача такого лечения – ослабить страдания от мышечной слабости, дрожи в конечностях. В лечении используются также антиоксиданты, способствующие защите нервных клеток от разрушения, легкий массаж, элементы лечебной физкультуры, ароматерапия, прогулки на свежем воздухе, морские ванны.
Из специфических препаратов в лечении бокового амиотрофического склероза необходимо выделить Рилузол, который, к сожалению, не запатентован и не применяется в России, а доступен пока только в Европе.
Другие методы терапии
Поздние стадии БАС требуют нахождения больного на аппарате искусственной вентиляции лёгких – ИВЛ. Ведутся эксперименты по лечению больных стволовыми клетками. Лечение проводится постоянно, или курсами. При развитии тяжелой стадии больных переводят на кормление через зонд, а также на внутривенное введение лекарств.
Прогноз заболевания
Прогнозы этого заболевания, к сожалению, не самые благоприятные. Продолжительность жизни больных боковым амиотрофическим синдромом редко превышает 5-10 лет, зависит это от формы болезни и скорости ее прогрессирования. Самая тяжелая форма БАС – бульбарная, при ней обычно летальный исход наступает в течение 2 лет. Пояснично-крестцовая форма самая длительнотекущая. Продолжительность жизни больных до 10 лет. Современные высокие технологии помогают улучшению качества жизни больных, помогают сохранить интеллект и эмоциональную структуру человека. В медицине зафиксировано всего два случая болезни, которые не привели к смерти от этой патологии в обычные сроки.