Нейробластома — злокачественная опухоль, поражающая симпатическую нервную систему.
Классификация
Данный вид опухолей относят к категории высокой степени злокачественности.
Этим новообразованием поражаются части вегетативной нервной системы – симпатической, которая отвечает за работу внутренних органов. Самой распространенной локализацией нейробластомы является забрюшинное пространство, чаще всего опухоли этого типа поражают надпочечные железы.
Первичная опухоль может также возникнуть в любом участке тела вдоль позвоночника: в груди или шее.
Нейробластома забрюшинного пространства наблюдается в 40-50% случаев, около 30% случаев заболевания припадает на симпатический ствол поясничного отдела позвоночника, в 15% — на грудной отдел. Также наблюдаются случаи возникновения опухоли в шейном отделе, но таковых – менее 1%.
Нейробластома ведет себя как агрессивное, способное к быстрому росту образование, способное к формированию метастазов. Существуют и обратные случаи, когда для опухоли характерна ярко выраженная регрессия (в том числе, без применения каких-либо лекарственных препаратов). Во врачебной практике встречались случаи самопроизвольного дифференцирования нейробластомы, вплоть до трансформации в ганглионеврому – доброкачественную опухоль.
Причины возникновения
На данный момент точные причины возникновения нейробластомы не установлены. Не вызывает сомнений тот факт, что заболевание провоцируется врожденными или приобретенными патологическими изменениями в ДНК: при наличии дефекта эмбриональных нейробластов, их «созревание» и образование полноценных нервных клеток не происходит. Расти, делиться они не перестают и образовывают нейробластому.
Метастазирование происходит через кровеносную и лимфатическую систему. Преобладают случаи метастазов в кожу, костный мозг, мозг и печень.
Признаки и симптомы нейробластом
Наиболее негативным фактором, характеризующим нейробластому, является малое количество симптомов на ранних стадия заболевания, что значительно ухудшает как саму диагностику заболевания, так и эффективность лечения.
Выделяются такие симптомы опухоли:
- увеличение живота в размерах (узлы опухоли доступны для ощупывания) – забрюшинная опухоль;
- затрудненное дыхание и/или глотание, деформация грудины, кашель – признаки опухоли средостения;
- при нейробластоме, поразившей спинной мозг, наблюдаются слабость в конечностях, вплоть до их онемения;
- на расположение опухоли за глазным яблоком могут указывать синяки и сильно выпяченные глаза;
- об опухоли таза может поведать затрудненное мочеиспускание.
Существует также ряд симптомов, которые проявляются независимо от локализации опухоли. К ним относят:
- снижение веса;
- потеря аппетита;
- повышенная температура тела;
- общая слабость, быстрая утомляемость.
При метастазах также наблюдаются:
- анемия;
- боль в костях;
- увеличение в размерах печени и лимфатических узлов;
- подавление работы иммунной системы;
- пятна на кожном покрове;
- диарея (проявляется редко).
Осложнения или чем опасна нейробластома
Существуют осложнения, к которым может привести не вовремя диагностированная опухоль:
- появление метастазов (в лимфоузлах, костной ткани, коже и печени);
- сжатие опухолью спинного мозга (чревато сильными болями и даже параличом);
- паранеопластический синдром (выброс опухолью биологически активных веществ, раздражающих здоровые ткани и вызывающих неспецифические реакции органов и их систем);
Диагностика нейробластомы
Комплекс действий по выявлению опухоли включает в себя такие анализы и процедуры:
- анализ крови и мочи (мониторинг уровня катехоламинов, а также исключение других причин симптомов у больного);
- визуализация с помощью КТ, МРТ, аппарата УЗИ и даже рентгеновские снимки (позволяет выявить опухоль, ее размеры и точную локализацию);
- биопсия опухоли (взятие небольшого фрагмента образования на анализ для определения типа клеток и дальнейшего плана лечения);
- биопсия костного мозга (проводится при подозрении на метастазы)
После подтверждения диагноза, незамедлительно производится определение стадии заболевания.
Прогноз при нейробластоме
Стадия развития целиком и полностью определяет подход к лечению и прогноз для пациента. При этом:
- на первой стадии случаев успешного лечения – около 100%;
- на второй – 97% выживаемости;
- на третьей – 60%;
- на четвертой (классической) – 10-20% через 5 лет после окончания лечения;
- на стадии 4S (возникает лишь у детей возрастом до 1-го года, регрессирует сама по себе) – 75%.
Лечение и побочные эффекты при нейробластоме
Лечение нейробластомы сильно зависит от таких факторов, как:
- возраст больного;
- стадия болезни;
- расположение первичной опухоли;
- наличие метастазов;
- гистологии;
- наличие генетических аномалий у пациента;
Проанализировав все эти данные, можно отнести каждый случай заболевания в одну из категорий: высокий, средний или низкий риск. Исходя из принадлежности случая к одной из категорий, избирается наиболее приемлемый способ лечения.
Чаще всего при нейробластоме специалистами выбирается:
- Хирургическое вмешательство – наиболее распространенный и частый метод лечения. В случае низкой степени риска, удаление нейробластомы может оказаться единственной нужной процедурой для полного выздоровления. В общем же, шансы на хирургическое удаление опухоли напрямую зависят от ее локализации и размеров. В случаях, которые не относятся к низкой степени риска, хирург удаляет большую часть опухоли, а лечение продолжается химиотерапией и облучением.
- Химиотерапия – использование препаратов, подавляющих и уничтожающих раковые клетки. При нейробластоме применяются такие препараты, как цисплатин, карбоплатин, этопозид, циклофосфамид и другие. Лечение этими препаратами сопряжено с уничтожением тех клеток организма, которые быстро размножаются, именно поэтому вместе с раковыми клетками уничтожаются и корни волос, а больные страдают от тошноты, диареи, боли в суставах и т.д.
При постановке средней степени риска химиотерапия применяется после хирургического вмешательства (и удаления части опухоли), а при высокой – в больших дозах. - Лучевая терапия дестабилизирует и убивает как раковые клетки, так и другие ткани – именно для этого другие части тела пациента при лечении нейробластомы защищаются свинцовыми пластинами. Несмотря на огромный риск возникновения рака в будущем и большом количестве побочных эффектов, облучение опухоли позволяет значительно сократить количество раковых клеток и увеличить продолжительность жизни больного.
- Трансплантация стволовых клеток при нейробластоме – еще один метод лечения, который стоит на вооружении онкологов. Процедура включает в себя фильтрацию крови больного с извлечением стволовых клеток, курса химиотерапии и ввод новых стволовых клеток с их последующей миграцией в костный мозг.
- Моноклональные антитела и вакцины – последнее слово медицины в борьбе с нейробластомой. Принцип работы этих препаратов заключается в «обучении» иммунитета и его направлении на борьбу с раковыми клетками.
Диета
Определенной диеты в случаях нейробластомы не разработано, но недавние исследования подтвердили влияние некоторых продуктов на замедление роста опухоли. Среди них витамины групп А, В, С и Е, а также железо, цинк и бетаин. Следовательно, наиболее подходящим решением при лечении нейробластомы будет потребление цитрусовых, лука, моркови, свеклы и молодой зелени в больших количествах.
Особенности течения нейробластомы у детей
Об особенностях диагностирования и лечения нейробластомы у детей вы можете узнать из этого видео: